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Image by Giammarco Boscaro

Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION)

Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION)

Autor:

ICD-10:   H47.0   Ischämische Neuropathie des N. opticus

Eine ischämische Optikusneuropathie ist eine plötzliche Unterbrechung der Blutzufuhr des Sehnerven. Wird sie durch eine Gefäßentzündung (Arteritis temporalis) ausgelöst, so bezeichnet man diese als arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie. Dabei kommt es zu einem plötzlichen, einseitigen schmerzlosen Sehverlust. 

Das Wichtigste auf einen Blick

Das Wichtigste auf einen Blick

Definition

Anteriore ischämische Optikusneuropathie

Ursachen

Riesenzellarteriitis

Symptome

Spontaner, einseitiger Sehverlust, periorbitale Schmerzen, bekannte Riesenzellarteriitis

Diagnostik

Spaltlampenuntersuchung, Laborkontrolle, Gesichtsfeld, Doppler Ultraschall, Biopsie

Therapie

Initial hochdosierte Kortisongabe, mit anschließender Erhaltungsdosis über mehrere Wochen

Prognose

Schlecht, Therapieziel ist der Erhalt der Sehkraft des Zweitauges

AAION - Definition

Als arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie bezeichnet man eine durch Riesenzellarteriitis ausgelöste Minderdurchblutung des vorderen Sehnervenabschnitts.

iD01_InhaltHinweis

AAION - Symptome

Bei etwa 30-50% aller Patienten mit einer unbehandelten Riesenzellarteriitis kommt es zu einer arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie.


Zu den ersten Symptomen gehört meist ein plötzlich aufgetretener, einseitiger Sehverlust. Ist nur ein Teil der Gefäßversorgung betroffen können auch die horizontale Mittellinie respektierende Gesichtsfeldausfälle bestehen. Diesem geht oft eine vorrübergehende Sehstörung (Amaurosis fugax) voraus. Weiters geben Betroffene oft periorbitale Schmerzen an. Auch typische Symptome einer Riesenzellarteriitis werden oft festgestellt. In den meisten Fällen tritt eine AAION innerhalb einiger Wochen nach Beginn einer Riesenzellarteriitis oder Arteriitis temporalis auf.


Ein beidseitiger Sehverlust tritt hingegen nur selten auf.


Beschwerden:

  • Ausgeprägte Sehverschlechterung

  • Abgeblasste Papille

  • Papillenschwellung

  • Symptomatik einer Riesenzellarteriitis

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AAION – Ursachen & Risikofaktoren

Wird eine ischämische Optikusneuropathie durch Riesenzellarteriitis ausgelöst so spricht man von einer AAION (Arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie)


Hierbei kommt es zu einer Blockade der Arterien des Sehnerven aufgrund einer Gefäßentzündung. Somit kann der Sehnerv nicht mehr ausreichend durchblutet werden und kommt zu einer Schädigung und einem Funktionsverlust der Nervenfasern. Ein schmerzloser Sehverlust ist die Folge.

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AAION - Diagnostik

Spaltlampenuntersuchung

Die Diagnose kann oft im Rahmen der Untersuchung des Augenhintergrunds durch den Augenarzt gestellt werden. Dabei kann ein abgeblasster Sehnerv oder eine Schwellung des Sehnerven festgestellt werden.


Gesichtsfelduntersuchung

Zusätzlich kann eine Gesichtsfelduntersuchung das Ausmaß der Sehverschlechterung feststellen. Hiermit kann sowohl das zentrale als auch das periphere Sehen beurteilt werden.


Laboruntersuchung

Im Rahmen der Blutuntersuchung können Veränderungen in Folge der Riesenzellarteriitis festgestellt werden. Insbesondere ein deutlicher Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit (> 50 mm/h) als auch ein erhöhter C-reaktives Protein Spiegel können die Verdachtsdiagnose untermauern. Weiters können oft ein Anstieg der Blutplättchen  oder eine normozytäre, normochrome Anämie festgestellt werden. Oftmals sind die Autoantikörper unauffällig und in etwa einem Drittel der Patient kommt es zu einem Anstieg der Leberfunktionsparameter.


Biopsie

Zur Diagnostik der Arteriitis temporalis ist meist eine Biopsie der Temporalarterien notwendig.  Allerdings kann oftmals bereits im Doppler Ultraschall eine hypoechodichte Halo im Bereich der oberflächlichen Temporalarterien festgestellt werden.

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AAION - Therapie

Die Therapie soll eine Erblindung des zweiten Auges vermeiden. Bereits bestehende Sehverschlechterungen bleiben meist trotz Therapie bestehen.


Initial wird meist kurzzeitig für einige Tage eine hochdosierte intravenöse Kortisontherapie begonnen. Diese wird anschließend reduziert und über mehrere Wochen bis Monate langsam wieder ausgeschlichen. Kommt es dabei zu einer neuerlichen Verschlechterung, ist oft eine neuerliche Dosissteigerung notwendig. 


Begleitend kann eine Therapie zur Gerinnungshemmung, zur Calcium und Vitamin D3 Ergänzung oder mit Protonenpumpeninhibitoren (=“Magenschutz“) begonnen werden.


Bei langfristiger Therapie können zusätzlich Immunsuppressiva (z.B. Methotrexat) initiiert werden.

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AAION - Prognose

Die Prognose bei Bestehen einer AAION ist meist schlecht. Eine Sehverschlechterung ist meist nicht reversibel und nur in seltenen Fällen kann bei umgehendem Therapiebeginn mit Glukokortikoiden eine teilweise Verbesserung erzielt werden.

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Thema - Prävention

Regelmäßige Verlaufskontrollen

Langfristig sind regelmäßige ärztliche Kontrollen notwendig. Dabei muss insbesondere auf Komplikationen der Kortisontherapie geachtet werden und bei Hinweisen auf eine Verschlechterung umgehend weitere Therapieoptionen (z.B. Steigerung der Therapie) evaluiert werden. Eine Kontrolle des Blutdrucks sollte ebenfalls regelmäßig erfolgen.


Laborkontrollen

Im Rahmen der Kontrollen empfiehlt es sich regelmäßige Laborkontrollen durchzuführen. Dabei sollten insbesondere folgende Parameter beachtet werden:

  • großes Blutbild

  • Blutsenkung,

  • C-reaktives Protein

  • Harnsäure

  • Blutzucker


Bildgebung

Einmal jährlich empfiehlt sich die Durchführung eines Thorax Röntgens (oder anderer Bildgebung) zum Ausschluss eines Aortenaneurysmas. Auch die Knochendichte muss in regelmäßigen Abständen beurteilt werden.

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