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Makulaschichtforamen
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Ein Makulaschichtforamen beschreibt die Entstehung eines „Lochs“ der Netzhaut an der Stelle des schärfsten Sehens. Im Unterschied zu einem durchgreifendem Foramen, sind bei einem Schichtforamen nur die äußersten Schichten der Netzhaut betroffen und die Photorezeptorschicht ist noch erhalten.
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Das Wichtigste auf einen Blick
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Das Wichtigste auf einen Blick
Definition
intraretinale Spaltbildung bei bestehender Photorezeptorschicht
Ursachen
Vitreomakuläre Traktionen, epiretinale Gliose, st.p. Operation
Symptome
Sehverschlechterung, Metamorphopsien
Diagnostik
Spaltlampenuntersuchung, OCT, Amsler-Gitter
Therapie
Pars-plana Vitrektomie
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Makulaschichtforamen - Definition
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Ein Makulaschichtforamen ist eine Form der traktiven Makulopathien. Im Unterschied zu einem Makulaforamen, welches durch alle Schichten der Netzhaut durchgängig ist, besteht bei einem Makulaschichtforamen noch ein Teil der äußeren Netzhaut.
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Makulaschichtforamen - Symptome
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Oft wird ein Makulaschichtforamen erst zufällig im Rahmen der Kontrolle durch einen Augenarzt festgestellt und von den Betroffenen zunächst nicht wahrgenommen. Im fortgeschrittenen Stadium kann es jedoch zu einer zunehmenden Verschlechterung der Sehkraft kommen. Auch ein verzerrtes Sehen (Metamorphopsien) tritt häufig auf.
Sehverschlechterung
Verzerrtes Sehen (Metamorphopsien)
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Makulaschichtforamen – Ursachen & Risikofaktoren
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Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Makulaschichtforamens sind bis heute noch nicht vollständig geklärt. Allerdings wird vermutet, das vitreomakuläre Zugkräfte bei der Entstehung eine wichtige Rolle spielen. Ebenso kann eine atypische Glaskörperabhebung zu tangentialen oder antero-posterioren Zugkräften führen und damit verbundenen Pseudozysten führen. Diese begünstigen die Spaltbildung und stellen eine Vorstufe des Makulaschichtforamens dar. Kommt es aufgrund der Zugkräfte zu einem Aufreißen der inneren Netzhautbereiche so kann es zur Bildung eines Makulaschichtforamens kommen.
Auch in Folge von operationsbedingten Makulaödemen oder bei epiretinalen Membranen ist das Risiko für die Entstehung eines Makulaschichtforamens erhöht.
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Makulaschichtforamen - Diagnostik
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Spaltlampenuntersuchung
Ein Makulaschichtforamen weist in der Spaltlampenuntersuchung folgende Eigenschaften auf:
Zentraler, scharf ausgestanzter und variabel aussehender Bereich
Zentraler heller Lichtreflex aufgrund intakter äußerer Netzhautschichten
Fehlen der zentralen lipofuszin-färbigen Ablagerungen sowie des dunklen Randsaums
Um ein durchgreifendes Makulaforamen von einem Makulaschichtforamen unterscheiden zu können, kann zusätzlich ein Watzke-Allen-Test durchgeführt werden. Dabei wird ein schmaler Lichtspalt horizontal und vertikal über das Sehzentrum geführt. Patienten mit einem Makulaforamen nehmen den Lichtspalt im Zentrum als unterbrochen oder verdünnt wahr, während Patienten mit einem Schichtforamen keine Veränderung wahrnehmen.
Optische Kohärenztomographie (OCT)
Mit Hilfe der optischen Kohärenztomographie ist nicht nur eine eindeutige Diagnose, sondern auch eine Verlaufskontrolle möglich.
Ein Makulaschichtforamen zeigt sich im OCT durch eine intraretinale Spaltbildung mit einer irregulären fovealen Kontur. Gleichzeitig besteht eine Reduktion der fovealen Dicke bei unveränderter parazentraler Netzhautdicke. Die Photorezeptorschicht ist intakt. als ein durch die inneren Schichten der Netzhaut greifendes Loch. Oftmals ist gleichzeitig eine epiretinale Membran vorhanden. Im Unterschied zu Pseudoforamen ist das gleichzeitige Bestehen einer epiretinalen Gliose kein wesentliches Kriterium.
Fluoreszenzangiographie (FAG)
Im gesunden Zustand wird durch das gelbliche Pigment der Photorezeptorzellen (Lutein) absorbiert. Somit ist die Autofluoreszenz des Lipofuszin im Bereich der Makula abgeschwächt. Bei einem Makulaschichtforamen ist das absorbierende Xantophyll der Zapfenaxonen aufgrund der retinalen Defekte über dem Pigmentepithel jedoch vermindert. Hierdurch entsteht eine Hintergrundfluoreszenz (Hyperfluoreszenz).
Amsler-Gitter Test
Im Amsler-Gitter geben Betroffene oft keine Veränderung an. Gelegentlich werden unspezifische, zentrale Verzerrungen wahrgenommen und es besteht kein zentraler Ausfall (Skotom).
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Makulaschichtforamen - Therapie
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Operation – Indikation
Oftmals reicht es aus ein Makulaschichtforamen nur in regelmäßigen Abständen zu kontrollieren. Bei rascher Progredienz, subjektiven Beschwerden oder schwerem Ausmaß kann jedoch eine medizinische Behandlung notwendig werden.
Derzeit besteht die einzige Therapiemöglichkeit in einem operativen Eingriff mit dem Ziel durch Lösen der Traktionen zwischen Netzhaut und Glaskörper die Sehkraft zu erhalten und gleichzeitig ein neuerliches Anlegen der Ränder des Schichtforamens zu erreichen. Zur Verhinderung des weiteren Voranschreitens werden epiretinale Zellauflagerungen (Epiretinale Gliose) und die Membrana limitans interna ebenfalls abgetragen.
Operation – Ablauf
Bei der Operation eines Makulaschichtforamens wird zunächst eine Glaskörperentfernung (Vitrektomie) und anschließend ein Membran Peeling (Membrana limitans interna) durchgeführt. Die Operation erfolgt normalerweise in Allgemeinnarkose.
Hierfür werden 3 Ports im Bereich der Pars plana des Auges gelegt. Einer für die Infusion zur Aufrechterhaltung und Regulation des Augeninndrucks und die anderen beiden für die Instrumente. Die Instrumente haben dabei meist einen Durchmesser von zwischen 0,4 mm (27 Gauge) und 0,9 mm (20 Gauge).
Mithilfe eines speziellen Schneidegeräts (Vitrektom, Stripper, Cutter) wird anschließend der Glaskörper und vorhandene vitreomakuläre Traktionen durch die Entfernung des perifoveolären Glaskörpers gelöst.
Anschließend wird mit einer feinen Pinzette die epiretinale Gliose im Bereich der Fovea vorsichtig entfernt. Zusätzlich wird die darunter liegende Membrana limitans interna (ILM) ebenfalls abgezogen. Dies hat sich in der Vergangenheit als positiv für das langfristige Ergebnis der Operation bewährt. Durch Anfärbung mit einem speziellen Farbstoff (Indozyaningrün, Trypanblau oder Triamcinolon) kann die Membrana limitans interna leichter identifiziert werden.
Schließlich wird das Auge mit balanced salt solutions (BSS) oder einem Luft-/ Gas Gemisch gefüllt. Soll die Tamponade über einen längeren Zeitraum verweilen, so wird meist ein expandierendes Gas (Schwefelhexafluorid (SF6, verbleibt ca. 12 Tage), Perfluorethan (C2F6, 30
Tage) oder Perfluoropropan (C3F8, 60 Tage) injiziert. In den Tagen nach der Operation wird daher eine „Bauchlagerung“ bzw. eine Lagerung mit dem Gesicht nach unten (d. h. 50 Minuten pro Stunde für 7–14 Tage) empfohlen. Dies soll dazu führen, dass die im Auge vorhandene Luft/ Gas-Blase nach oben aufsteigt, weiterhin auf das Schichtforamen drückt und somit eine Verschließung des Makulaschichtforamens fördert.
Da es infolge einer Vitrektomie oft zu einer frühzeitigen Entwicklung eines grauen Stars kommt, wird, sofern noch nicht geschehen, oft gleichzeitig auch die natürliche Linse gegen eine künstliche (Katarakt Operation) getauscht.
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