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Makulaforamen

Makulaforamen (Makulaloch)

ICD-10:   H35.3   Degeneration der Makula und des hinteren Poles

Ein Makulaforamen ist ein Loch in der Netzhaut an   der Stelle des schärfsten Sehens (Makula).   Durch ein Makulaforamen kann es zu einer deutlichen Visusminderung, einem   verzerrten Sehen (Metamorphopsien) sowie zu Defekten im zentralen   Gesichtsfeld kommen.

Das Wichtigste auf einen Blick

Definition

Loch in der Netzhaut des Sehzentrums

Ursachen

Glaskörperzüge, Myopie, epiretinale Gliose

Symptome

Sehverschlechterung, Metamorphopsien, Photopsien

Diagnostik

Spaltlampenuntersuchung, OCT, Watzke-Allen Test

Therapie

Vitrektomie, Membran-Peeling

Makulaforamen - Definition

Als Makulaforamen oder   Makulaloch wird ein Defekt im Bereich des schärfsten Sehens (Makula) der   Netzhaut bezeichnet.

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Makulaforamen - Symptome

Ein entstehendes Makulaforamen führt meist zu einer Sehverschlechterung   mit verschwommenem, verzerrtem Sehen (Metamorphopsien). Sehverschlechterungen   werden oft erst ab dem 2. Stadium bemerkt. Dabei ist insbesondere das   Sehzentrum betroffen. Auch Lichtblitze (Photopsien) oder verkleinerte Bilder (Mikropsie) können   wahrgenommen werden.


In der Regel kommt es   mit Voranschreiten des Makulaforamens auch zu einer zunehmenden   Verschlechterung der Sehkraft. Eine vollständige Erblindung ist selten.

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Makulaforamen – Ursachen & Risikofaktoren

Ein Makulaforamen kann ohne erkennbare Ursache auftreten. Allerdings   wurden Risikofaktoren identifiziert, die das Auftreten eines Makulaforamens begünstigen:

  • Alter

  • Epiretinale   Membran

  • Glaskörperzüge   (vitreomakuläre Traktion)

  • Glaskörperanhaftung   im Sehzentrum (vitreofoveale Adhäsion)

  • Okuläres   Trauma

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Makulaforamen - Diagnostik

Spaltlampenuntersuchung

Bei der   Spaltlampenuntersuchung zeigt sich im Bereich des schärfsten Sehens einen   scharf ausgestanzten, meist runden Bereich erkennen. Oftmals zeigt sich ein   dunkler Saum um das Loch, sowie leicht gelbliche Ablagerung in seinem   Inneren.

Um ein durchgreifendes   Makulaforamen von anderen Diagnosen unterscheiden zu können, kann zusätzlich   ein Watzke-Allen-Test durchgeführt werden. Dabei wird ein schmaler Lichtspalt   horizontal und vertikal über das Sehzentrum geführt. Patienten mit einem   Makulaforamen nehmen den Lichtspalt im Zentrum als unterbrochen oder verdünnt   wahr.


Optische Kohärenztomographie (OCT)
 Mit Hilfe der optischen Kohärenztomographie ist nicht nur eine eindeutige   Diagnose und Stadieneinteilung, sondern auch eine Verlaufskontrolle möglich.

Ein Makulaforamen   zeigt sich im OCT als ein durch alle Schichten der Netzhaut greifendes Loch.   Gelegentlich ist dieses noch von einem Netzhautdeckel (Operculum) bedeckt. An   den Rändern kann die Netzhaut leicht aufgelockert oder abgehoben sein.


Fluoreszenzangiographie (FAG)

In der   Fluoreszenzangiographie kommt es bei einem Makulaforamen zu einem zentralen, scharf   begrenzten Fensterdefekt. Dieser   ist auf eine Atrophie des retinalen Pigmentepithels zurückzuführen. In der   Spätphase kann es zu einer hypofluoreszenten Halo kommen.


Amsler-Gitter Test

Im Amsler-Gitter geben   Betroffene eher unspezifische, zentrale Verzerrungen und nicht einen   zentralen Ausfall (Skotom) an.

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Makulaforamen – Einteilung nach Gass

Häufig wird die Klassifikation nach Gass verwendet, um unterschiedliche   Formen von Makulaforamen einteilen zu können:


Stadium Ia – drohendes Foramen

Im Stadium I kommt es   zu einem Verlust, beziehungsweise einer Abflachung der fovealen Senkung.   Gleichzeitig zeigt sich meist ein darunter liegender gelblicher   (lipofuszin-färbiger) Fleck. In diesem Stadium sind die inneren   Netzhautschichten bereits von den darunter liegenden Photorezeptoren abgelöst   und es kommt zur Netzhautspaltung (Schisis)


OCT Befund: Es zeigt sich eine   hypofluoreszierende, zystische Struktur in der zentralen Netzhaut ohne   Kontakt zum Glaskörperraum


Stadium Ib – okkultes Foramen

Im Unterschied zu   Stadium Ia zeigt sich hier ein gelblicher (lipofuszin-färbiger) Ring. Die Betroffenen   geben oft eine leichte Sehverschlechterung sowie verzerrtes Sehen an. Die   Ursache ist eine zentrifugale Verlagerung der Photorezeptor-Zellen aufgrund   des Verlustes der strukturellen Unterstützung.


OCT Befund: Es besteht eine Pseudozyste die bis in das   Pigmentepithel reicht. Allerdings ist das Foramen noch von einem Operculum   gedeckt.


Stadium II – durchgreifendes Foramen

Im Stadion 2 besteht   bereits ein durchgreifendes Foramen mit einem Durchmesser von weniger als 400   μm. Dabei ist das Foramen nicht immer rund, sondern kann auch halbmondförmig   oder leicht exzentrisch sein. Die Höhle bricht bei weiterhin bestehender vitreofoveolärer   Adhäsion an der Innensete der Netzhaut durch.


OCT Befund: Öffnung der Zyste zum Glaskörperraum, Operkulum   vorhanden


Stadium III – durchgreifendes Foramen > 400 μm

Besteht ein durchgreifendes   Makulaforamen mit einem Durchmesser von über 400 μm so spricht man von einem   Makulaforamen des Stadiums III. In der Spaltlampenuntersuchung ist ein   deutliches Foramen mit einem rötlichen Zentrum zu erkennen. An der Basis   können weiß-gelbe Punkte zu sehen sein.

Oftmals kommt es an   den Rändern zu subretinaler Flüssigkeit. diese präsentiert sich in der   Spaltlampenuntersuchung als grauer Ring. Gleichzeitig kann ein   darüberliegender Netzhautdeckel (Operkulum, Pseudooperkulum) vorhanden sein.   Die Sehkraft liegt in der Regel bei etwa 0,1, kann aber aufgrund des exzentrischen   Sehens höher sein.


Das Dach der Netzhaut   ist ausgerissen, aufgrund einer weiterhin bestehenden parafovealen Anhaftung   des Glaskörpers kommt es zu einem Operkulum.


OCT Befund: Es zeigt sich ein Foramen mit einem Durchmesser   > 400 μm. An den Rändern können intraretinale Zysten und eine subretinale   Abhebung bestehen. Außerdem ist ein zirkulär abgelöster Netzhautdeckel oder eine   teilweise gelöste Glaskörpergrenzmembran zu erkennen.


Stadium IV – durchgreifendes Foramen mit Glaskörperabhebung

Im Stadium IV ist nun   auch der hintere Glaskörper vollständig abgehoben. Es zeigt sich oft ein   Martegiani Ring in der Spaltlampenuntersuchung. Dieser ist jedoch nicht   beweisend für Stadium IV.


OCT Befund: Es zeigt sich ein durchgreifendes Makulaforamen   ohne sichtbaren Netzhautdeckel oder Glaskörpergrenzmembran.

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Makulaforamen - Therapie

Die optimale Therapie hängt immer vom Ausmaß des Makulaforamens, der   Patientenvorgeschichte sowie der individuellen Situation ab.


So bilden sich etwa   die Hälfte der Makulaforamina im ersten Stadium selbstständig zurück, sobald   der Glaskörper von der Fovea gelöst ist. Auch bei durchgreifenden Foramina   besteht eine etwa 10% Chance eines spontanen Verschlusses.


Die Auswirkungen auf   die Sehkraft können jedoch individuell variieren.


Operation -   Indikation

Die Indikation für   eine Operation sollte immer gemeinsam mit einem Arzt in Zusammenschau aller   Befunde getroffen werden. Generell kann jedoch gesagt werden, dass meistens   erst Makulaforamen des Stadions 2 oder höher operiert werden müssen. Oft   erfolgt zunächst eine Verlaufskontrolle, um das Voranschreiten der Erkrankung   besser beurteilen zu können. Außerdem wird immer die subjektive   Beeinträchtigung sowie die Sehkraft (< 0,63) des Patienten bei der   Therapieplanung berücksichtigt.


Ziel der Operation ist   meistens ein Erhalt der vorhandenen Sehkraft sowie die Vermeidung einer   weiteren Verschlechterung. Aufgrund des Komplikationsrisikos sollte eine   Operation immer unter strenger Nutzen-Risiko-Abwägung erfolgen.


Operation – Ablauf

Bei der Operation   eines Makulaforamens wird zunächst eine Glaskörperentfernung (Vitrektomie)   und anschließend ein Membran (Epiretinale Gliose +/- Membrana limitans   interna) Peeling durchgeführt. Die Operation erfolgt normalerweise in Allgemeinnarkose.


Hierfür werden 3 Ports   im Bereich der Pars plana des Auges gelegt. Einer für die Infusion zur   Aufrechterhaltung und Regulation des Augeninndrucks und die anderen beiden   für die Instrumente. Die Instrumente haben dabei meist einen Durchmesser von   zwischen 0,4 mm (27 Gauge) und 0,9 mm (20 Gauge).


Mithilfe eines   speziellen Schneidegeräts (Vitrektom, Stripper, Cutter) werden anschließend   der Glaskörper und vorhandene vitreomakuläre Traktionen, durch die Entfernung   des perifoveolären Glaskörpers, gelöst.


Anschließend wird mit   einer feinen Pinzette die epiretinale Gliose im Bereich der Fovea vorsichtig   entfernt. Zusätzlich wird die darunter liegende Membrana limitans interna   (ILM) ebenfalls abgezogen. Dies hat sich in der Vergangenheit als positiv für   das langfristige Ergebnis der Operation bewährt.  


Durch   Anfärbung mit einem speziellen Farbstoff (Indozyaningrün, Trypanblau oder   Triamcinolon) kann die Membrana limitans interna leichter identifiziert   werden.

Schließlich wird das   Auge mit balanced salt solutions (BSS) oder einem Luft-/ Gas Gemisch gefüllt.   Soll die Tamponade über einen längeren Zeitraum verweilen, so wird meist ein   expandierendes Gas (Schwefelhexafluorid (SF6, verbleibt ca. 12 Tage),   Perfluorethan (C2F6, 30 Tage) oder Perfluoropropan (C3F8, 60 Tage) injiziert.   In den Tagen nach der Operation wird daher eine „Bauchlagerung“ bzw. eine   Lagerung mit dem Gesicht nach unten (d. h. 50 Minuten pro Stunde für 7–14   Tage) empfohlen. Dies soll dazu führen, dass die im Auge vorhandene Luft/   Gas-Blase nach oben aufsteigt, weiterhin auf das Foramen drückt und somit   eine Verschließung des Netzhautforamens fördert.


Da es infolge einer Vitrektomie   oft zu einer frühzeitigen Entwicklung eines grauen Stars kommt wird, sofern   noch nicht geschehen, oft gleichzeitig auch die natürliche Linse gegen eine   künstliche (Katarakt Operation) getauscht.

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Makulaforamen - Prognose

Die Prognose kann stark variieren und hängt von einer Vielzahl an Faktoren ab (Stadium, Ursache,   Dauer, Progressionsrate, etc.).


Oftmals bleibt jedoch   auch nach Verschluss des Foramens eine gewisse Minderung der Sehkraft oder   ein verzerrtes Sehen (Metamorphopsien) bestehen.


Dennoch kommt es bei   etwa 80 - 90% der Patienten zu einer Verbesserung der Sehkraft innerhalb   einiger Monate nach Verschluss des Netzhautforamens. Etwa 60% der Patienten   erreichen eine Sehkraft von 0,5 (entspricht „50%“).


Allerdings kommt es   bei etwa 10% der Betroffenen zu einer Sehverschlechterung.

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