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Horner Syndrom

Horner Syndrom

ICD-10:   G90.2   Horner-Syndrom

Als Horner Syndrom wird eine Störung der Innervierung des Auges bezeichnet. Diese wird durch einen Ausfall des Sympathikus, einem Teil des unwillkürlichen Nervensystems, verursacht. 


Typisch ist eine Kombination aus 3 Symptomen:


  • Pupillenverengung (Miosis)

  • Herabhängen des Augenlids (Ptosis)

  • Eingesunkener Augapfel (Enophthalmus(

Das Wichtigste auf einen Blick

Ursachen

Sympathikusstörung

Symptome

Miosis, Ptosis, Enophthalmus, Vasodilation, Anhidrose, Pigmentflecken

Diagnostik

Pupillenweite, Kokaintest, Apraclonidintest, Phenylephrintest, MRT, CT

Therapie

Abhängig von der Ursache

Horner Syndrom - Definition

Die Trias von Pupillenverengung, Ptose und eingesunkenem Augapfel welche in Folge einer Störung der Sympathischen Innervation des Auges auftritt wird als Hornersyndrom bezeichnet. 


Dabei unterteilt man folgende Formen:

  • Zentral 

  • Peripher (Präganglionär oder Postganglionär)

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Mydiase - Sympathische Pupillenreaktion

Horner Syndrom - Symptome

Pupillenverengung (Miosis)

Durch den Ausfall des Musculus dilator pupillae (Pupillenerweiterer) kann die Pupille nicht mehr erweitert werden. Somit überwiegt die verengende Muskulatur und es kommt zu einer Pupillenverengung.


Insbesondere im Dunkeln bemerken Betroffene daher Sehschwierigkeiten, da ihre Pupille nicht wie gewohnt weit wird.


Herabhängen des Augenlids (Ptosis)

Für die Funktionalität des Augenlids sind zwei Muskeln verantwortlich. 

  • Musculus tarsalis

  • Musculus levator palpebrae superioris


Der Ausfall des Sympathikus führt außerdem zu einem Ausfall des sympathisch innervierten Musculus tarsalis (Müller Muskel).


Der Musculus levator palpebrae superioris ist hingegen nicht betroffen da er vom Nervus oculomotorius innerviert wird.


Dies erklärt auch, weshalb das Ausmaß der Ptosis beim Hornersyndrom vergleichsweise geringer ausfällt und in allen Blickrichtungen annähernd gleich ist.


Eingesunkener Augapfel (Enophthalmus)

Je nach Quelle unterscheiden sich die Ansichten, ob beim Hornersyndrom tatsächlich ein Enophthalmus besteht oder ob aufgrund der Ptosis nur der Eindruck eines eingesunkenen Augapfels erweckt wird.


Eine Theorie  geht davon aus, dass durch den Ausfall der glatten Muskulatur der Orbita auch der Musculus orbitalis  betroffen ist. Es wird vermutet, dass der Tonus dieses Augenmuskels im Normalfall das Auge leicht nach außen drückt. Kommt es zu einem Ausfall wird der Augafel demnach wieder in der Orbita „versinken“.


Andere Theorien entgegnen, dass es aufgrund des herabhängenden Augenlids, jediglich  den Anschein erweckt, dass ein Enophthalmus vorliegt.

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Horner Syndrom – Ursachen & Risikofaktoren

Die sympathische Nervenversorgung des Auges beginnt im Rückenmark auf Brusthöhe. Von dort aus wandern die Nerven entlang der Halsschlagader über den Hals und durch den Schädel bis in die Augen. 


Die Ursache für ein Horner Syndrom kann somit durch eine Störung dieser Nervenleitung an eine beliebigen Stelle in Brust, Hals, Kopf oder Gehirn vorliegen.


Mögliche Ursachen sind: 


Zentral 

  • Ischämie im Hirnstamm

  • Syringomyelie

  • Hirntumor


Peripher 

  • Tumore (z.B. Lungenkrebs (Pancoast-Tumor), Schilddrüsenkrebs, Ösophaguskarzinom, Neuroblastom)

  • Arteriendissektion (Riss einer Arterienwand)

  • Verletzungen (Hals, Schädel)

  • Nebenwirkung Anästhesie (z.B. Stellatusblockade)

  • Wallenberg-Syndrom

  • Halslymphknoten-Adenopathie

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Horner Syndrom - Diagnostik

  • Kokain-Test

  • Apraclonidin-Test

  • Phenylephrin-Test

  • Bildgebung (MRT, CT)


Kokain (4-5%) Test

Mithilfe des Kokaintest kann das Vorliegen eines Hornersyndroms bestätigt werden.


Kokain verhindert die Wiederaufnahme von Noradrenalin in die Synapse. Somit kommt es zu einer Pupillen Erweiterung. Bei pestehen eines peripheren Horner-Syndroms (postganglionäre Läsion) erweitern sich die Pupillen des betroffenen Auges jedoch nicht. Es besteht eine Anisokoorie.


Liegt die Läsion jedoch vor dem Ganglion cervicale superior so bezeichnet man dies als zentrales Hornersyndrom (präganglionäres Hornersyndrom). Demnach sind die postganglionären Nerven noch funktionsfähig und es kommt zu einer Pupillen Erweiterung. Die Anisokorie nimmt demnach nach Gabe von Kokain ab.


Apraclonidin (0,5%)Test

Aprraclonidin ist ein schwacher alpha-adrenerger Agonist. 

Beim Hornersyndrom kommt es aufgrund der Denervierung im Laufe der Zeit zu einer Hypersensibilität der alpha1  Rezeptoren und somit zu einer übermäßigen Pupillenerweiterung nach Gabe von Apraclonidin.


Bei bestehen eines peripheren Hornersyndroms kommt es nach Gabe von Apraclonidin folglich zu einer Abnahme der Anisokorie.


Bei einem zentralen Horner Syndrom oder bei einer akuten Läsion (bei welcher es noch nicht zu einer Hypersensibilisierung gekommen ist) dilatiert die Pupille des betroffenen Auges hingegen nicht. Die Anisokorie nimmt somit nach der Gabe von Apraclonidin zu.


Phenylephrin (1%) Test

Phenylephrin (alternativ zu dem seltener verfügbaren Hydroxyamphetamin) wird angewendet um die Lokalisation der Läsion beurteilen zu können.


Es führt zu einer Freisetzung von Norepinephrin an den präsynaptischen Enden und hat aufgrund des Untergangs der postganglionären Enden bei Vorliegen einer manifesten (>10 Tage) postganglionäre Läsion keine Wirkung. 


Der Phenylephrin Test darf erst 24h nach der Gabe von Apraclonidin durchgeführt werden.



Postganglionäre Läsion:

Keine Pupillenerweiterung des betroffenen Auges bei gleichzeitiger Erweiterung des gesunden Auges und somit Zunahme der Anisokorie.


Zentrale oder präganglionäre Läsion: 

Verstärkte Erweiterung der betroffenen Pupille bei gleichzeitger normaler Erweiterung der gesunden Pupille führt zu einer Abnahme (oder zumindest einem Gleichbleiben) der Anisokorie führt.


Bildgebung

Liegt der Verdacht auf ein Hornersyndrom vor wird oft zusätzlich ein MRT oder CT des Gehirns, der Wirbelsäule oder der Nackenregion durchgeführt, um weitere Pathologien zu lokalisieren oder auszuschließen.

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Horner Syndrom - Therapie

Die Behandlungsmaßnahmen richten sich nach der Ursache und dem Auslöser. Oftmals bessern sich die äußeren Beschwerden aber auch selbstständig   innerhalb einiger Monate.

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