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Multifokale Chorioiditis (und Panuveitis)

Multifokale Chorioiditis

Autor:

ICD-10:   H30.-   Chorioretinitis

Eine multifokale Chorioretinitis ist eine Entzündung der Aderhaut (Choroidea) und der Netzhaut (Retina). Die Ursache der multifokalen Chorioiditis ist noch nicht vollständig geklärt und die Symptome können je nach Ausprägung schwanken. Zur Diagnosestellung ist eine umfassende Abklärung sowie der Ausschluss anderer Ursachen notwendig. Oft erfolgt eine Therapie mit Glukokortikoiden deren Ziel der Erhalt der Sehkraft sowie die Vermeidung von Komplikationen ist.

Multifokale Chorioiditis - Definition

Unter dem Begriff multifokale Chorioiditis (und Panuveitis) versteht man eine seltene entzündliche Erkrankung des hinteren Augenabschnitts. Genauer gesagt, um eine Entzündung der Aderhaut (Choroidea) des Auges. Die Ursachen sind momentan noch nicht vollständig geklärt. Die multifokale Chorioiditis (und Panuveitis) wird oft der Gruppe der „White Dot Syndrome“ zugeordnet. Tritt eine multifokale Chorioiditis (und Panuveitis) gleichzeitig mit einer punktförmigen inneren Choroidopathie (PIC)sowie einer subretinalen Fibrose und Uveitis Syndrom (SUF) auf, spricht man auch von einer Pseudo-POHS (Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome).

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Multifokale Chorioiditis (und Panuveitis)

Multifokale Chorioiditis - Symptome

  • Visusminderung (z.B. Verschwommenes Sehen, Metamorphopsien, Skotome)

  • Glaskörpertrübung

  • Lichtblitze (Photopsien)

  • [Schmerzen]

  • [Lichtempfindlichkeit]

  • [Rötung des Auges]

  • [Tränen]

  • [Fremdkörpergefühl]


Eine mulitfokale Chorioiditis (und Panuveitis) tritt häufig auf beiden Augen auf. Allerdings ist die Ausprägung nicht immer seitengleich. Es handelt sich hierbei um eine chronische und wiederkehrende Erkrankung. Zu ihren Symptomen gehören verschwommenes Sehen, Floaters sowie Photopsien (Lichtblitze). Oftmals tritt gleichzeitig eine Entzündung der vorderen mittleren Augenhaut (anteriore Uveitis) auf, welche zusätzlich zu geröteten Augen, Schmerzen, Lichtempfindlichkeit aber auch zu vermehrtem Tränenlaufen oder Fremdkörpergefühl führen kann. Kommt es zusätzlich zu einer Glaskörperentzündung (Vitritis), können ebenfalls eine Sehverschlechterung sowie dumpfe Schmerzen die Folge sein.


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Multifokale Chorioiditis – Ursachen & Risikofaktoren

Die Ursache für die multifokale Chorioiditis (und Panuveitis) ist noch nicht vollständig geklärt. Es besteht die Vermutung, dass eine vorausgegangene Infektion zu einer überschießenden Immunantwort führt. Allerdings hat sich gezeigt, dass häufig hellhäutigen Frauen im jungen und mittleren Alter betroffen sind. Das Durchschnittsalter beträgt 30 Jahre. Ein großer Anteil der betroffenen ist kurzsichtig (Myop) und beidseitig betroffen.

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Multifokale Chorioiditis - Diagnostik

Die Diagnose wird durch   einen Augenarzt unter Berücksichtigung eine Vielzahl an Befunden getroffen. Oft   kommt es allerdings erst spät und bei bereits weit fortgeschrittener   Erkrankung zur Diagnose, da die Betroffenen oft lange Zeit keine Beschwerden   haben. Erst wenn das Zentrum des Sehens (Makula) betroffen ist oder im   fortgeschrittenen Stadium bemerken die Patienten ihre Sehstörung.


Der Augenarzt führt   eine Spaltlampenuntersuchung durch. Hierbei zeigen sich Entzündungszeichen im   inneren des Auges. Es kommt zu gelblichen bis grauen, wie ausgestochen wirkenden Herden im Bereich des retinalen   Pigmentepithels und der Choroidea. Diese haben eine Größe zwischen 50 und 300   µm und können über die gesamte Netzhaut verteilt, gruppiert oder   nebeneinander lokalisiert sein.


Während der aktiven   Entzündungsphase zeigen sich oft zusätzlich subretinale Flüssigkeitsansammlungen,   Papillenschwellungen, Makulaödeme (bis   zu 40%),   Atrophiezonen sowie choroidale Neovaskularisationen. Oftmals kommt es   zusätzlich zu einer anterioren Uveitis sowie einer Vitritis.


Weitere Untersuchungen

Gesichtsfeld

Die meisten   Betroffenen haben Gesichtsfeldausfälle (Skotome), diese stimmen nicht immer   mit den sichtbaren Läsionen überein. Nicht immer werden diese von den   Patienten selber bemerkt.


Fundusfotographie

Hier zeigen sich   multiple, rundliche, gelb-gräuliche Läsionen mit einem Durchmesser von   50-300µm. Sowohl die Makula Lutea als auch die Peripherie kann betroffen   sein. Die einzelnen Herde können auch in Clustern oder aneinander gereiht   auftreten. Inaktive Herde sind oft scharf begrenz und können pigmentierte   Ränder aufweisen. Auch CNV Narben, Papillenödeme oder subretinale Flüssigkeit   kann auftreten.


Optische   Kohärenztomographie (OCT)

Aktive Läsionen zeigen RPE Abhebungen aufgrund der   Ablagerungen unter der RPE Schicht. Bei einer Kombination von subretinalem   oder subRPE Ablagerungen mit intra- bzw. subretinaler Flüssigkeit liegt der   Verdacht auf CNV vor.


Fluoreszenzangiographie   (FAG)

In der Frühphase zeigen sich hyperreflektierende   Stellen mit hyporeflektierenden Rändern, welche in der Spätphase ebenfalls   hyperreflektierend erscheinen. Bei Vorliegen einer CNV kann es zusätzlich zu   Leckagen kommen.


Indocyanin-Grün   Angiographie (ICGA)

Im Rahmen der ICGA können sich hypofluoreszierende   Areale zeigen, welche sich in der Funduskopie nicht gezeigt haben. Alte Herde   bleiben auch in der Spätphase hypofluoreszierend.


Elektroretinogramm

Oft zeigt sich lange Zeit im Elektroretinogramm   keine Veränderung bis es zu einer Atrophie kommt.

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Mutifokale Chorioiditis im OCT

Multifokale Chorioiditis - Differentialdiagnosen

Da es eine Vielzahl möglicher Differentialdiagnosen der multifokalen Chorioidits (mit Panuveitis) gibt, ist eine genaue Untersuchung und diagnostische Vorgehensweise unerlässlich.


Eine initiale Laborkontrolle sollte bei allen Patienten erfolgen, um mögliche Differentialdiagnosen ausschließen zu können. Zusätzliche Kontrollen können abhängig von vorliegenden Fall zusätzlich indiziert sein: Blutbild, Chemie, ACE Wert, Thoraxröntgen, Syphilis Diagnostik sowie QuantiFERON-TB.


Differentialdiagnosen nach epidemiologischen Aspekten

Infektiös

  • POHS (Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom)e

  • Tuberkulose

  • Syphilis

  • Toxoplasmose

  • West-Nil Virus

  • Pneumocystis bedingte Chorioiditis


Nicht-Infektiös

  • Sarkoidose

  • Punktierte innere Choroidopathie (PIC)

  • Birdshot-Chorioretinopathie

  • Akute posterior multifokale plakoide Pigment Eptheliopathie


Maligne

  • Metastasen

  • Lymphom


Differentialdiagnosen nach klinischen Aspekten

kleine chorioidale Lasionen

  • multifokale Chorioiditis mit Panuveitis

  • Birdshot-Chorioretinopathie

  • Tuberkulose


große chorioidale Infiltrate

  • Metastasen

  • Riesenzellenlymphom

  • Harada-Syndrom

  • serpiginose Chorioidopathie


Periphlebitis

  • Tuberkulose

  • Morbus Behcet

  • Zytomegalievirusretinitis

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Multifokale Chorioiditis - Therapie

Die Therapie einer multifokalen Chorioiditis wird sich stets nach der individuellen Situation und dem Ausmaß der Entzündungsherde, der Sehverschlechterung sowie dem Vorliegen von Makulaödemen, Papillenschwellungen etc. richten.

In der Regel werden zunächst Kortikosteroide und bei ausbleibendem Ansprechen auch Immunsuppressiva angewendet. Kommt es zusätzlich zu Neovaskularisationen werden auch Anti-VEGF-Antikörpern angewendet.


Oft sind orale Glukokortikoide das mittel der ersten Wahl. Diese werden zunächst mittelstark bis hoch dosiert und dann langsam mit Abnahme der Entzündung wieder ausgeschlichen.


Auch interokuläre Applikation („Spritzen ins Auge“) mit Kortison werden bei Bedarf zur lokalen anti-entzündlichen Therapie angewendet. 


Triamcinolonacetonid wird intraokulär verabreicht und hat eine Wirkungsdauer von zwei bis drei Monaten.

Ein Dexamethason Implantat wird ebenfalls intraokulär bei nicht infektiöser Uveitis verabreicht und hat eine etwas längere Wirkungsdauer von drei bis vier Monaten.

Ein Fluocinolonacetonid kann sogar bis zu drei Jahren im Auge verbleiben und dort niedrig dosiert Kortikosteroide abgeben.


Unter einer Behandlung mit Kortikosteroiden sind regelmäßige Augendruckkontrollen notwendig. Bis zu einem Drittel der Patienten unter intraokulärer Kortinsontherapie können Augeninnendrucksteigerungen erhalten.


Zusätzlich kann eine Therapie mit anti-VEGF Inhibitoren oder Immunmodulatoren notwendig sein.


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Multifokale Chorioiditis - Prävention

Aktuell gibt es keine Informationen zu möglichen präventiven Maßnahmen, da die Ursachen auch noch nicht vollständig geklärt sind.

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Multifokale Chorioiditis (und Panuveitis) - Gallerie